Fenilalanin elzem bir amino asit. Elzem amino asit; vücudun kendi üretemediği dışarıdan gıdalarla alınan amino asit demek. Proteinlerin yapısını oluşturan 20 çeşit amino asit var. Bunlardan 8 tanesi elzem. Yani gıdalarla alınması gereken amino asitler... Fenilalanin de bunlardan biri.
Fenilalanin vücuda gıdalar yoluyla alındığında karaciğerdeki “FAH” enzimi vasıtasıyla yaklaşık yüzde %50’si tirozin isimli başka bir amino aside dönüştürülüyor. Diğer %50’side vücut için gerekli proteinlerin sentezinde kullanılıyor. Dönüştürülemeyenbu %50 kanda birikmeye başlıyor.
Alınan fenilalanin dönüştürülemiyor ve birikiyorsa, fenilalanin alımını durdurmak ya da sınırlamak gerekiyor. Diyet tedavisi de buna dayanıyor: gıdalarla alınan fenilalanin miktarını kısıtlamak ya da kontrollü şekilde alımını sağlamak. Böylece kandaki fenilalanin seviyesi kontrol altına alınmış oluyor.
Diyet nasıl yürütülüyor?
Fenilalanin birçok proteinin yapı taşı. Protein içeren gıdalardan sadece kendi başına bu amino asidi çekip almak mümkün değil. Dolayısıyla fenilalaninden kısıtlı diyet proteinden kısıtlı diyet anlamına geliyor. Yani protein miktarı düşük olursa fenilalanin miktarı da düşük olacaktır. Bu yüzden diyet tedavisi düşük protein alımına dayanıyor.
Proteinli yiyeceklerden kısıtlı ya da yasak diyet normal gıdaların %80’nini yiyememek demek. Kırmızı et, balık tavuk, yumurta, süt, peynir gibi yüksek protein içeren gıdaların tamamen yasak olması demek. Sebze ve meyve ve tahılların (makarna, pirinç, ekmek, unlu mamuller vb) çikolata ve çikolatalı ürünlerin ise belli miktarlarda tüketilebilmesi demek.
Günlük olarak tükettiğimiz besinlerin tamamına yakınının kısıtlı ya da yasak olması alternatif gıdaların geliştirilmesini de zorunlu hale getiriyor. Bunun için çeşitli firmalar tarafından ticari olarak satılan “özel beslenme ürünleri” var. Bu ürünler gerçeğinin ikamesi ürünler… Düşük proteinli bileşenler kullanılarak yüksek proteinli ürünler görünüş, tat, lezzet olarak taklit ediliyor: Düşük proteinli un karışımları, süt, makarnalar, çikolatalar, yumurta ikamaleri, et ikamaleri… hem diyette çeşitlilik oluşturuyor hem de hastayı psikolojik açıdan rahatlatıyor ve diyetin daha kolay yönetilmesini sağlıyor.
Bunların dışında tüketimi serbest olan gıdalar var, meyve suları, çay, çay şekeri, akide şekeri, mısır nişastası gibi. Bu gıdalar fenilalanin içermiyor. Bu yüzden sınırlama olmadan tüketimi sağlanabiliyor.
Vücudun protein ihtiyacı nasıl karşılanacak?
Diğer bir konu ise; proteinden kaçınarak yaşamın nasıl sürüyor olacağı... Protein yaşamın ana bileşenlerinden biri. Büyüme, gelişme ve zihinsel işleyiş gibi pek çok temel işlev için gerekli. Protein olmadan sağlıklı yaşam nasıl mümkün olacak?
Bunun için ise formül mamalar var. Hastanın bu mamaları ömür boyu kullanması gerekiyor. Fenilalaninden kısıtlı, diğer amino asitlerle kombine edilmiş bu mamalar vücut için gerekli amino asitlerin vücuda alınmasını sağlıyor. Ayrıca vitamin ve mineral takviyesiyle zenginleştirilerek vücudun ihtiyaç duyduğu diğer bileşenler takviye ediliyor. Yapılan araştırmalar yeterli demir alımına rağmen PKU hastalarında demir eksikliği meydana geldiğini gösteriyor. PKU diyeti özellikle kalsiyum, fosfor ve D vitamini ile B6 be B12 emilimi ve kullanımını azaltıyor. Bu nedenle diyete bu bileşenlerin ilave edilmesi gerekiyor.
Diyete Uyum
PKU diyetinde hedef, düşük proteinli diyete sürekli ve kesintisiz bağlı kalmaktır. PKU diyeti bırakıldıktan sonra tekrar diyete dönmek oldukça zor. Bunun en önemli nedeni motivasyonun azalması olarak kaydediliyor. Diyette kalma motivasyonunun azalması, uyumsuzluğun sonuçlarının hemen görülmemesiyle ilişkili. Yani PKU diyetine uyulmadığı takdirde etkisi diyabet hastalığı gibi hemen görülmüyor. Ama diyete uymayan bireylerde artan sinirlilik, konsantre olma zorluğu ve baş ağrısı gibi görülen bulgular aile üyeleri tarafından fark ediliyor.
PKU diyetine erken çocukluk döneminde ve okula başlamadan önce kolaylıkla uyuluyor. Ergenlik döneminde ise diyete uyum önemli bir sorun haline geliyor. Çocukların okul döneminde kendi yemek seçimlerinin başlamasıyla birlikte diyete uyum konusunda sorunlar da artıyor.
Diyete uyumdaki en büyük sorun amino asit bazlı mamaların tüketimi ile ilgili. Bu mamaların sahip olduğu belirgin kötü tat ve koku tüketimini zor hale getiriyor. Çoğu çocuk okulda bu formülü içmeyi reddediyor. 8 saatlik okul döneminde protein kaynağından mahrum kalınması vücuttaki mevcut proteinlerin yıkımına neden oluyor. Büyüme döneminde formül mamaların kullanılması daha da önem arz ediyor. Formül mamalar özellikle ergenlik döneminde hem büyümenin teşvik edilmesi için gerekli; hem de fenilalanin toleransını da arttırmaya yardım ediyor. Çünkü mamada bulunan amino asitler vücuttaki protein sentezini teşvik ediyor; bu sırada fenilalanin de protein sentezine katılıyor. Böylece fenilalaninin kandaki seviyesi de azalmış oluyor.